Светски дан борбе против хемофилије 2026. године обележава се 17. априла, како би се подигла свест о хемофилији и другим наследним поремећајима згрушавања крви, а све у знак сећања на рођендан Франка Шнабела, оснивача Светске федерације за хемофилију (WFH).
Хемофилија, односно „поремећаји крварења“, јесте генерички назив за групу поремећаја који утичу на способност згрушавања крви код појединца. Поремећаји крварења укључују стања као што су хемофилија А и хемофилија Б, фон Вилебрандова болест и други ретки поремећаји крварења. Ова стања се могу јавити у тешким, умереним или благим облицима.
Када имају приступ адекватном лечењу, људи са поремећајима крварења могу да воде нормалан и плодан живот. Ограничен приступ лечењу и нези може имати драстичне последице по животе оних који су погођени овим стањима. Крварења која се не лече правилно могу бити опасна по живот када се јаве (на пример, у мозгу).
Сви поремећаји крварења одговарају опису ретких болести како га дефинише Европска унија, односно као стања која погађају мање од 1 особе на 2.000.
Према подацима Светске федерације за хемофилију, у свету живи 102.133 жена са поремећајима крварења, од којих:
– 9.416 има хемофилију,
– 55.968 има фон Вилебрандову болест,
– 36.749 има друге поремећаје крварења.
Стање у Србији
Према подацима за 2023. годину, у Србији је регистровано укупно 1.024 особе са поремећајима крварења, од чега:
– 587 особа са хемофилијом (490 са типом А, 97 са типом Б),
– 339 особа са фон Вилебрандовом болешћу,
– 96 особа са другим типовима поремећаја (укључујући FVII, FXI, FXIII, Bernard-Soulier и др.).
Упркос томе што спадају у категорију ретких болести, стања попут хемофилије и фон Вилебрандове болести (најчешћи поремећаји крварења) издвајају се по томе што за њих постоје и дијагностика и разноврсни третмани.
Изазови са којима се суочавају ови пацијенти односе се на недостатак приступа адекватном лечењу (које је често скупо) и специјализованим здравственим услугама. Терапија за ову болест је доживотна, с циљем да се спречи појава крварења. Лек за хемофилију не постоји, а стручњаци настоје да недостајући фактор згрушавања крви надоместе терапијом која делује превентивно.
Златни стандард у лечењу хемофилије је редовно убризгавање концентрованог фактора згрушавања.
Извор: World Hemophilia Day 2026; https://wfh.org/article/world-hemophilia-day-2026-theme-reveale
Удружење хемофиличара Србије, https://hemofilija.org.rs/
